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31. 解答 d
a. 正:ムコ多糖症は、ムコ多糖分解酵素(細胞内リソソームに存在する酵素)の欠損により、神経や結合織内にデルマタン酸、ヘパラン硫酸、ケラタン硫酸が蓄積する代謝性疾患である。ムコ多糖症では、欠損酵素の種類によってさまざまなtypeがあるが、Hurler症候群、Hunter症候群、Sanfilippo症候群、Morquio症候群が精神発達遅滞などの中枢神経症状を有する。ムコ多糖を含む組織球が血管周囲腔に蓄積することにより、大脳白質(頭頂、後頭葉)や脳梁、ときに基底核、視床の血管周囲腔の拡大が認められる。
その他、くも膜のう胞や硬膜肥厚が出現することがある。
b. 正:副腎白質ジストロフィーはアシルCoA合成酵素(細胞内ペルオキシゾームに存在する酵素)が欠損することにより、極長鎖脂肪酸の分解が阻害され組織や体液中に蓄積する代謝性疾患である。副腎白質ジストロフィー(特に小児大脳型、思春期大脳型、成人大脳型)で、外側膝状体や視放線に病変が存在することがあり、視障害が出現する。
c. 正:Parkinson病では、中脳の黒質緻密質や青斑核のメラニン含有細胞が選択的に変性する。黒質は網状部と緻密部よりなり、健常人ではT2強調画像やプロトン密度像で網状部は(鉄沈着のために)低信号、緻密部は等~高信号を呈する。Parkinson病ではT2強調画像やプロトン密度像で緻密部が低信号化、狭小化(緻密部の変性や鉄沈着によって)し黒質網状部と赤核の低信号が近接して境界が不明瞭になる。
d. 誤:Wernicke脳症はビタミンB1(thiamine)欠乏症により生じる病態である。急性期にMRI/T2強調画像,
拡散強調画像で視床下部や視床、中脳水道周囲、乳頭体に高信号域を認める。造影にて増強効果が認められることがある。
海馬には病変は認められない。
e. 正:コロイドのう胞は第3脳室前半部(モンロー孔付近)に好発する。典型例では、CTでは高〜等吸収域、MRI:T1強調画像では高信号、T2強調画像では低~高信号を呈する。
32. 解答 b
a. 正: 超急性期(数時間以内)の脳出血は、酸素結合型オキシヘモグロビンが優位であり、
T1強調画像で等信号を呈する。T2強調画像では等~高信号を呈する。
b. 誤:大脳鎌髄膜腫はT1強調画像で灰白質と等~低信号のことが多い。(石灰化や出血を伴っていれば高信号を呈する可能性もあるが、頻度は高くはない。(髄膜腫の石灰化随伴は約20%,
腫瘍内出血は約0.4%))
大脳鎌にみられるT1強調画像で高信号となる小病変は大脳鎌の石灰化(骨化)内の脂肪髄によることが多い。
c. 正:淡蒼球の淡い石灰化はT1強調画像で高信号を呈することがある。
(カルシウム結晶の表面積の大きいものやカルシウム濃度が30%近くのものが
T1短縮効果が大きい)
d. 正:Rathkeのう胞は、のう胞内容物によって信号強度は多彩であるが、T1強調画像で等~高信号を呈する頻度は約50〜70%であり多い。
e. 正:中脳周囲では、四丘体槽や迂回槽が脂肪腫の好発部位である。
33. 解答 a
a. 誤:上衣腫は脳室の上衣細胞由来の腫瘍であり、基本的には脳室に関連して発生するが、脳実質内の遺残上衣細胞より発生する場合があり脳室と不連続なことがある。特に成人でテント上に発生する病変は脳室外のものがある。
b. 正:血管芽腫は成人(35〜65才)の後頭蓋窩や脊髄に認められる腫瘍である。
血管芽腫は単独で発生する場合(57%)とvon-Hippel Lindau症候群(脊髄や網膜の血管芽腫、諸臓器ののう胞、褐色細胞腫、腎癌など)の一部として発生する場合がある。
c. 正:浸潤性に発育する腫瘍は脳梁を介して進展することが多い。
d. 正
e. ?:鞍内から鞍上部に進展した腫瘍を含めれば、下垂体腺腫の頻度が高いと考えられる
(脳腫瘍全国集計調査報告の下垂体-視交叉部腫瘍の頻度は下垂体腺腫が77.1%, 頭蓋咽頭腫が15.8%)が、厳密な発生部位を考慮すると判断が困難である。
小児の鞍上部腫瘍で最も頻度が高いのは頭蓋咽頭腫である。
34. 解答 e
a. 正:拡散強調画像とADC map像の組み合わせによって、血管性/細胞毒性浮腫の鑑別が可能である。血管性浮腫は脳血管関門(BBB)の破綻により水、電解質、蛋白質が細胞外腔に漏出し貯留する状態である。拡散強調画像では等~軽度高信号、ADC
map像では高信号を呈する。
細胞毒性浮腫には虚血性と神経毒性によるものがある。虚血性細胞性浮腫は低酸素性脳症や虚血に伴うもので、ミトコンドリアの酸化的リン酸化が抑制され、ATPの産生が低下しNa+/K+ATPaseによるポンプ機能が消失するため浮腫を生じる。神経毒性細胞性浮腫は、種々の原因で神経伝達物質であるグルタミンなどの興奮性アミンが細胞外腔に過剰に存在することにより、細胞膜のレセプターを介してNa+ポンプに作用して浮腫を生じる。拡散強調画像で高信号、ADC map像で低信号を呈する。
b. 正:脳梗塞超急性期には細胞毒性浮腫が主体であるが、急性期になると毛細血管の脳血液関門の破綻によって血管性浮腫が生じる。発症2日めから亜急性期初期にかけては細胞性浮腫と血管性浮腫が混在した状態が続くが、徐々に血管浮腫が優位となる。
亜急性期には血管性浮腫が徐々に消退し、貪食細胞の増加とgliosisが進行するため拡散強調画像は徐々に信号低下、ADCは徐々に上昇する。
c. 正?: 脳膿瘍では、膿の高い粘稠度、蛋白成分がプロトンの動きを制限するために拡散強調画像で著明な高信号、ADC map像で低信号を呈する。
転移性脳腫瘍では拡散強調画像で等~軽度高信号、ADC map像で低~高信号を呈する。(転移性脳腫瘍では、脳膿瘍と比べると拡散強調画像における信号は低いことが多いため、一応正解と考える。稀には(肺癌などで)拡散強調画像で著明な高信号を呈することがある。)
d. 正:類表皮腫、くも膜のう胞は、T1強調画像、T2強調画像で脳脊髄液と同等の信号強度を呈することが多く、拡散強調画像は両者の鑑別に有用である。類表皮腫は拡散強調画像で高信号を呈する。ADC
map像では一部低信号を呈する部分もあるが、大部分は脳実質に近い信号強度である。くも膜のう胞は脳脊髄液と同様に拡散強調画像で低、ADC
mapで高信号を呈する。
e. 誤:プリオン病(Creutzfeldt-Jakob disease:CJDやGerstmann-Straussler-Schenker病など)の早期診断に拡散強調画像が有用であることが近年報告されていることから、この設問は一応誤りと考えるが、早期診断の定義がはっきりしないため判断が難しい。プリオン病では、基底核や視床、大脳皮質(特に側頭葉)に拡散強調画像で高信号、ADC
map像で低信号域を認める。
(以上31〜34は最勝寺晶子会員・福岡大学筑紫病院)
35. 解答 b, e
a. 正:Chiari II型奇形によく認められる脊髄病変としては,脊髄髄膜瘤,脊髄空洞症があるが,特に脊髄髄膜瘤はほぼ全例に認められる.
b. 誤:神経線維腫症II型は,両側の聴神経鞘腫の合併が有名で, 他の脳神経鞘腫や髄膜腫も高頻度に認められるが,神経膠腫は上衣腫を除きほとんど合併しない.ちなみに,神経線維腫症I型では星細胞腫(視神経膠腫など)の合併が多い.
c. 正:結節性硬化症は,主に外胚葉性器官である皮膚,神経系に形成異常を来し,hamartomatous tumorsが多発する.中枢神経系では,上衣下,皮質などにhamartomaが散在する.
d. 正:Dandy-Walker症候群は,小脳虫部の低形成または欠損と,第4脳室の嚢胞状拡張を示す.
e. 誤:Sturge-Weber症候群は脳軟膜血管腫,皮質静脈の形成不全と,それらの二次性変化による脳回に沿った石灰化が有名.血管芽細胞腫は,von
Hippel-Lindau病に認められる.
36. 解答 b
a. 正:大脳の萎縮に伴い,頭蓋骨の肥厚,板間層の拡大,副鼻腔・乳突蜂巣の拡大を認める.
b. 誤:
c. 正:皮質静脈の形成不全により静脈還流が深部静脈へ向い,髄質静脈や上衣下静脈の拡張を認める.
d. 正:脳皮質の静脈還流の低下により皮質が低酸素に陥り,皮質の萎縮,脳回に沿った石灰化を認める.
e. 正:脳軟膜血管腫が,脳表に沿った造影剤増強効果として描出される.
37. 解答 b
a. 誤:発症6時間以内では,CTに比し拡散強調画像が感度,特異度ともにまさると言われている.
b. 正:出血は,梗塞に比べてADC低値,拡散強調画像の高信号が長期持続することが多い.
c. 誤:拡散強調画像にて異常がなくとも,還流異常を認めれば,虚血の程度と持続時間,側副血行の有無や程度に応じ梗塞に陥りうる.拡散強調画像異常域≦最終梗塞域≦還流異常域となる.
d. 誤:TIAでMRI上小梗塞を認める例は少なくない.また,背景に内頚動脈狭窄があればvascular flow voidが不鮮明化する.
e. 誤:亜急性期の梗塞巣は,BBBをもたない毛細血管の増生などにより造影剤増強効果を認める.
38. 解答 b, d
a. 正:最も初期に認められる部位は手指骨(示指,中指の中節骨の橈側)で,脛骨近位部内側,上腕骨近位部,肋骨,大腿骨などにもみられる.
b. 誤:頭蓋骨からの脱灰は,骨梁を粗ぞうにし salt and pepper skullを呈する.地図様打ち抜き像は,Langerhans
cell histiocytosisにてよく認められる所見.
c. 正:骨膜下骨吸収により,歯槽部の骨皮質に相当する歯槽硬線が消失する.
d. 誤:腎尿路系の結石の合併は多い.
e. 正:骨吸収域が巨細胞に富む線維血管性組織により置換され形成される.下顎骨,鎖骨,肋骨,骨盤に好発する.
(以上35〜38は石川和宏会員・新潟大学 (現 新潟県立新発田病院))
39. 解答 c, e
a. 正:骨破壊はあるが、炎症細胞浸潤は乏しい。
b. 正:病理学的に著しい変形性関節症の変化と捉えることができる。
c. 誤:知覚のない関節への繰り返される外傷による破壊性変化のみでは説明不可能な急速な骨吸収を見ることがある。しかしながら脱灰の記載はない。
d. 正:軟骨下骨の骨硬化が起きる。
e. 誤:溶骨性偽腫瘍は上腕骨頭に認める正常変異であり、神経因性関節症とは無関係である。
40. 解答 a
a. 正:あらゆる関節及び腱鞘の周囲から発生する。
b. 誤:正確な発生頻度は不明であるが,大部分が手関節由来と考えられる.
c. 誤:足首付近に多く、足底部には少ない。
d. 誤:超音波検査は診断に有用である。
e. 誤:MRIでは周囲に増強効果が認められることはあるが、内部への浸透はない。
41. 解答 a, c
a. 正:棘上筋腱断裂では肩峰下・三角筋下滑液包に液体貯留を伴う。
b. 誤:肘の投球障害で障害を受けやすいのは、上腕骨内顆である。
c. 正:手根管症候群の診断にはSTIR法などの脂肪抑制横断像が有用である。
d. 誤:外側半月に多い。
e. 誤:最も損傷を受けやすいのは前距腓靭帯である。
42. 解答 a, d
a. 正;様々な時期の出血産物による液面形成が特徴的である。
b. 誤;硝子化した間質をみることはあるが石灰化は少ない
c. 誤:骨化の異常により骨の一部が繊維組織に置き換えられたのものであり、周囲組織の変化は少ないと考えられる。
d. 正;好酸球性肉芽腫症では主に椎体が侵され、扁平椎と呼ばれる圧迫骨折を起こす。
f. 誤;rugger-jersey spineは腎性骨異栄養症や骨大理石病で認められる所見である。
(以上39〜42は神島 保会員・北海道大学)
43. 解答 d
a. 正:黄紋筋肉腫の発生場所と年齢、組織型に関しては、一般に次のように言われている。 膀胱・膣―乳児―embryonal
or botryoid type、体幹・四肢―青年期―alveolar or undifferentiated type、頭頸部―小児―embryonal
type
b. 正:
c. 正:第4鰓嚢の遺残といわれ、左側優位。
d. 誤:木村病は中国人あるいは日本人に多く、ほとんどが男性に生じる。20から30台が好発年齢。末梢血で上昇するのは、好中球ではなく好酸球である。血清IgEも上昇する。
e. 正:中鼻甲介近傍の側壁から発生し、maxillary sinusやethmoid sinusに伸展する。片側性に見られることが多い。不十分な切除では再発率が高い。半数に悪性細胞(多くは扁平上皮癌)を含んでいたという報告もある。
44. 解答 c, d
a. 正:
b. 正:
c. 誤:甲状舌管嚢胞は正中頸嚢胞であり、正中あるいは正中近傍に生じる。舌骨周囲に多い。側頸嚢胞は鰓嚢の遺残に関連。
d. 誤:舌下腺の導管の閉塞による貯留嚢胞。口腔底に生じる。鑑別はdermoid or epidermoid cytsやlipomaなど。
e. 正:non-Hodgkinリンパ腫のリスクは、シェーグレン症候群ではおよそ30〜40倍といわれている。
45. 解答 d
多形腺腫は耳下腺腫瘍のなかで最も頻度が高く、全耳下腺腫瘍の65から75%を占めるといわれている。Warthin腫瘍は耳下腺良性腫瘍のなかで多形腺腫についで多く、全耳下腺腫瘍の4から10%。耳下腺腫瘍のうち悪性腫瘍である割合は20%以下といわれている。ちなみに小さな唾液腺になるほど、腫瘍は悪性の頻度が高い。
(以上43〜45は泉 純一・秋田大学)
46. 解答 d
a. 正:肺血管陰影の分布は正常では、上肺野:下肺野=1:3。重力の影響で下肺野に多く分布する。
b. 正:肺動脈は肺動脈幹から分かれた後水平よりやや下がり気味に右へ走行し左肺動脈は後方に走る。
c. 正:右肺動脈下行枝(葉間動脈)は肋骨とほぼ同じ太さで15mm以下。
d. 誤:通常心陰影の後面下方は左心室で形成されるが、それよりやや前側より後方に交差する陰影として認められる。左室拡大ではその交点が下方に移動する。下大静脈欠損ではこの陰影は消失する。
47. 解答 d
正常の右房圧は6〜8mHg 12mmHg以上で左心不全。単純写真では16〜18mmHg以上で肺うっ血となり、肺血管陰影の再分布像が生じてくる。25mmHgをこえると間質性浮腫が生じKerleyユs
line (A,B,C)やperibronchial cuffing sign,胸膜下水腫などが認められる。35mmHg以上で肺実質性肺水腫となり肺門周囲から末梢に広がる実質性陰影butterfly
shadowが認められる。
48. 解答 c, d
a. 誤:拡張期容量負荷により拡大する。
b. 誤:拡張期の容量負荷と収縮終期の残留血液量の増加により左室拡大を生じる。
c. 正:通常、閉鎖不全などを合併しないかぎり左室拡大は生じない。
d. 正:通常左室内腔容積は正常か低下する。拡張相肥大型心筋症(10%)で内腔の拡大を生じてくる
e. 誤:心筋収縮は低下し内腔は拡大する。
49. 解答 a, e
a. 正:肺血流は通常減少。生直後よりチアノーゼを生ずる。
b. 誤:通常左→右シャント。肺血流は増加する
c. 誤:シャントは生じない。
d. 誤:通常左→右シャント。
e. 正:右室血流は右房に逆流し心房中隔欠損、または卵円孔を介し左房から大循環系へ、動脈管を介し肺へ循環する。
50. 解答 c, e
a. 誤:大動脈峡部(左鎖骨下動脈分岐直下の下行大動脈)に多い。
b. 誤:Stanfort Bでは合併症がない場合手術危険度に比べ内科的治療の危険度は低いため通常、降圧療法が施行される。
c. 正:高安動脈炎の約50%で肺動脈病変を伴う。
d. 誤:CTなどの画像診断の普及とともに診断が容易となってきた病態である。急性期には単純CTで三日月の高吸収域、造影CTでは真腔と比し低吸収としてみとめられる。
e. 正:大動脈瘤外膜から周囲組織に慢性炎症性細胞浸潤、線維化が生じ、しばしば周囲臓器を巻き込む。尿管が巻き込まれ水腎症を来すこともある。
(以上46〜50は飯野美佐子会員・東海大学)
51. 解答 a
a. 正
b. 誤: シルエット・サインに関する記述。
右下葉の肺炎はS6, S7, S10(内側)の場合はazygo-esophageal line を、左下葉の肺炎はS6,
(S*), S10(内側)の場合は下行大動脈(左側)辺縁を、両側とも肺底区(尾側)では各々の横隔膜辺縁を不明瞭化させる。
c. 誤: 異所性に走行する奇静脈のために右上葉にくびれが生じ、胸膜4枚分が線状影として投影されるのが奇静脈(葉間)裂(azygos
fissure)であり、線状影の下端の涙滴状の部が奇静脈に当たる。
d. 誤: 右肺門の腫瘤によって右肺上葉の容積減少(無気肺)が生じた際に、挙上した minor fissure と肺門部腫瘤の頭側辺縁が連続して、逆S字状にみえることを言う。
ちなみに、左肺門部では、上区支のみを閉塞させただけでは、舌区からの air drift によって無気肺に陥らないということも重要。
e. 誤: いわゆる「Cervicothoracic sign」 に関する問題。鎖骨より頭側でも辺縁が明瞭に追えるのは
後縦隔腫瘤や肺尖部腫瘍である。 この時の cevicothoracic sign は「陰性」。
52. 解答 c
粟粒結核は血行性に散布された結核病変である。教科書には「広範囲に均等に分布するが、やや下肺野に多い傾向があると」記載されている。しかし、c.
の特発性肺線維症(特発性間質性肺炎のことであると解釈)が圧倒的に下肺野優位なので、ここでは c. を正解とした。
下肺野優位なものとしては、他に 膠原病肺・石綿肺などがあげられる。
好酸球肺炎は、BOOPとともに 肺野末梢優位で移動性があることで有名。
サルコイドーシスや小葉中心性肺気腫は、珪肺・ランゲルハンス細胞組織球症などと同様、上・中肺野優位の分布を示す。
全肺野均等な分布を示すものとして、過敏性肺炎・肺胞微石症があげられる。
53. 解答 a
粟粒結核は血行性に散布された結核病変であるので、小葉中心性の分布ではなく、random な分布を示す。
54. 解答 a, e
b. (subpleural curvilinear shadow) を示すのは好酸球性肺炎などだが、非特異的。
c. に対応する疾患は 粟粒結核や転移性肺腫瘍など。気道散布性結核では小葉中心性。
d. (honeycomb lung) は UIPなど種々のびまん性肺疾患の末期線維化例でみられる
55. 解答 a
a. は 造影 CT において、構造改変を伴わない肺のconsolidation の中に、正常血管が描出される所見で、当初は粘液産生型肺胞上皮癌において報告された。その後、大葉性肺炎やリンパ腫などでも同様の所見がみられることが報告されている。
(以上51〜55は吉田重幸会員・市立池田病院)
56. 解答 b
a. 含気を伴う肺胞上皮置換型主体の部位ではすりガラス様陰影となる。
b. 小型肺結節では通常良性の肺結節を示唆する所見である。
c.〜e. 典型的な腺癌の所見である。
57. 解答 b, d
a 青壮年に好発であるので年齢層が異なる。
b. 喫煙に関係する。治療には禁煙指導が必要。
c. 円形無気肺は通常みられない。アスベストーシスにみられる所見。
d. 1cm以下の薄壁嚢胞が多発する。
上肺野優位の分布で、CP angleがspareされる。
58. 解答 e
a. 気管支原性嚢胞は気管分岐部や気管周囲に好発するので異なる。
b. 食道裂孔の位置は前縦隔ではない。
c. 後縦隔に好発。
d・e. 両者の鑑別のひとつに前縦隔病変の有無がある。あれば悪性リンパ腫の可能性が高い。
59. 解答 e
a 〜d. 正しい。
e. 前縦隔に好発。
(以上56〜59は齊籐彰俊会員・市立甲府病院)
60. 解答 c, d
a. 誤:神経線維腫症1型には神経線維腫や視神経膠腫が合併する.
b. 誤:神経線維腫症2型では両側聴神経腫瘍が生じ、髄膜腫や他の脳神経の神経鞘腫などの合併が見られる.
c. 正:顔面の三叉神経領域の血管腫と同側の脳軟膜血管腫が見られ,新生児期には石灰化が見られることはほとんどないが成長すると脳回に沿った石灰化として認められる.
d. 正:腎血管筋脂肪腫や心の横紋筋腫,肺のリンパ血管筋腫も合併する.
e. 誤:網膜や中枢神経系の血管芽腫,腎細胞癌,褐色細胞腫の合併がある.
61. 解答 なし
a. 誤:石灰化や嚢胞は稀であるといわれている.
b. 正:高頻度に石灰化を伴い結節状あるいは輪状である.
c. 誤:テント上に発生する場合嚢胞を伴うことが多く,腫瘍内石灰化はみられず,壁在結節の強い造影効果を示す.テント上に発生する場合嚢胞を伴うことは少なく、視神経や第3脳室周囲に発生することがおおくしばしばよく造影される.
d. 誤:通常造影効果は乏しい.
e. 誤:小児の星細胞腫は毛様性星細胞腫が最も多く,テント上に発生する場合,小脳に発生する場合と異なり大きな嚢胞をともなうことは稀である.
62. 解答 c
a. 正
b. 正
c. 誤:停留精巣と片側肥大は腎芽腫でみられる.
d. 正
e. 正:約4%の頻度で見られる.
63. 解答 d, e
a. 正:滑脱型が90%,傍食道型が5%.
b. 正
c. 正
d. 誤:チアノーゼを伴うのはBochdalek孔ヘルニア.
e. 誤:左側に多い.
f.
(以上60〜63は岡原美香会員・大分大学)
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